病例诊断：肾移植后进行性尿蛋白增加 全身水肿

大光

病例诊断—肾移植后进行性尿蛋白增加 全身水肿
来源：医脉通 2011-08-30


    患者男性，19岁时开始出现全身发力、进展性水肿及尿量减少等表现。尿蛋白12.1g/24h，血清肌酐2.0mg/dl，镜下血尿。患者血清补体水平正常。抗核抗体（ANAs）及抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCAs）均呈阴性。病毒性肝炎相关检测阴性。患者存在高脂血症及低蛋白血症。随后患者接受了肾活检检查（见图1和图2）。





    患者接受甾体类激素治疗，无明显反应；同时患者还接受了环孢素治疗，但其肾脏症状仍持续存在。患者的血清肌酐值始终维持在2mg/dl左右，肾活检4年后其血肌酐值开始出现进展性增高，25岁时发展为终末期肾功能衰竭。经过8个月的透析治疗后，患者接受了尸体来源的肾移植术。在术后最初几周内，患者肾功能良好。使用的免疫抑制药物包括：泼尼松、环孢素以及麦考酚酯。

    肾移植术后7天时的检查结果示：蛋白尿500mg/dl。其后患者的尿蛋白量持续增多，3个月后出现全身性水肿，尿蛋白6.6g/24h。患者镜下血尿，血清肌酐1.3mg/dl，无其他症状。乙型肝炎及丙型肝炎检测均阴性。患者无其他病情变化。

    于是患者再次接受肾活检检查（见图3-8）。















    抗血清IgM及C3直接免疫荧光染色示：毛细血管壁染色阳性，图像类似C1q免疫荧光染色图。

    提问：患者的临床诊断是什么？


    诊断  复发性膜性肾小球肾炎

    膜性肾小球肾炎（MGN）3年内的复发率约为25%-42%。复发性MGN可在肾移植术后的最初几周内发生，并伴有不同程度的蛋白尿。复发性MGN的诊断标准为：患者自体肾具有MGN表现，供体肾最初活检排除了MGN诊断。

    对于接受过肾移植术的患者我们通常进行了严密的监测，因而其蛋白尿表现常会在早期就有发现。在此类病例中，光学显微镜检查（包括六胺银染色）通常很难发现具有诊断意义的异常表现，只有通过免疫荧光或电子显微镜检查才能确诊，具体表现为上皮下免疫复合物沉积，基底膜无钉状突起形成，MGN  I级。

    在移植肾MGN患者中，仅有一小部分（小于10%）的病例呈复发性表现，即患者先前已存在MGN病史。复发性MGN的病因尚不清楚，也未发现较为明确的风险因子。

    尽管有些作者曾报告称，患者的总体预后并不受其复发性MGN表现的影响，但在我们中心内，有数例患者曾出现严重肾病综合征及快速进展性肾功能不全等表现。复发性MGN患者10年内移植肾失功能的发生率约为10%～50% (Colvin RB, Nickeleit V. Renal Transplant Pathology. In: Jennette JC et al. (Eds). Heptinstall's Pathology of the Kidney, 6th edition, Philadelphia, Wolters Kluwer - Lippincott Williams and Wilkins, 2007, p. 1455)。