病例诊断：肾移植1年后肾功能障碍

大光

原题：病例诊断—肾移植1年后供体肾功能障碍
来源：医脉通 2011-08-17


    患者男性，50岁，患未知病因的终末期肾病，2006年1月起开始血液透析，2006年5月行肾移植手术，肾脏来自于一位54岁的死亡供体；供体死因为脑出血，死亡数年前有收缩期高血压、2型糖尿病的相关病史（具体多少年前以及是否接受过治疗不清楚）。

    手术顺利。术后数天肾功能良好，术后第7天，肌酐升至2.9 mg/dL。超声证实有肾周血肿，外科处理同时行肾活检（图1,2和3）。肾功能改善后病人出院，肌酐为1.4 mg/dL。免疫抑制剂包括环孢素、麦考酚酯和泼尼松。病人未呈现高血糖。







    肾移植后一年，病人重新出现肌酐升高：2.1 mg/dL，并且对类固醇冲击治疗无反应。另外，出现蛋白尿：600 mg/dL，无血尿。超声发现淋巴囊肿，无尿路梗阻，病人行外科手术纠正此病变。术中所见肾脏外观正常，同时再次行肾脏活检（肾移植术后1年）（图4,5,6,和7）。病理结果如图。









提问：应作何临床诊断？

诊断：
第一次活检：糖尿病肾病（移植前存在于供体）和急性肾小管坏死
第二次活检：糖尿病肾病伴新月体形成

   对于本例患者，不易确定人是否只患有单病（糖尿病肾病）还是增生性肾小球肾炎（伴新月体）合并潜在的糖尿病肾病。抗-GBM抗体和ANCAs测定均为阴性。因此我们考虑该患者患合并增生性肾小球肾炎，但无法解释。

    临床、肾活检或免疫荧光法均没有证据支持是可辨的感染后肾炎。

    虽然肾病理学家们都明白什么是新月体以及怎样判定新月体，但是有时在某次特定活检中对于新月体的定义及其是否存在，专家之间很有可能会有分歧。在参考了所有的新月体定义和病例综述之后，我们认为这次肾活检中没有显示新月体形成。虽然某种程度上说有些武断，但是大多数作者认为需要有约50%的肾小球包含新月体方可诊断为“新月体性肾炎”。该病人的35个非硬化肾小球中发现5个肾小球有新月体（14%）。因此，我们诊断该病人为“伴新月体糖尿病肾病”，而非“新月体性肾炎”。

    在一篇关于新月体性肾炎的综述中(Jennette JC: Kidney Int 2003;63:1164-1177 [PubMed link])作者描述了648例伴有糖尿病肾小球硬化的肾活检标本，病人无其他已知疾病，3.2%的病人具有一定程度的新月体形成。当存在新月体时，平均仅有20%的肾小球有新月体。只有2个病人超过50%的肾小球具有新月体。“因此，在糖尿病肾病新月体并不普遍，但也并非没有。其存在意义（与诊断、预后和治疗相关的）并不清楚”。 (Silva F, Dalton RR. Case 1 - Diffuse Diabetic Glomerulosclerosis (With Early Nodular Diabetic Glomerulosclerosis) with Proliferative GN (Superimposed Cellular Crescents). In: 2006 USCAP Annual Meeting, Renal Pathology Specialty Conference:www.uscap.org/ Consulted: July 26, 2007).