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[了解肾移植] 肾移植术后IgA肾病复发一例

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发表于 2021-4-8 11:28:41 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国山东青岛
术后IgAN复发是肾移植受者移植肾失功的常见原因之一;对于原发肾病为IgAN的受者如无相关严重并发症,不建议完全撤除糖皮质激素;一旦发生肾移植术后IgAN复发,目前治疗手段与原发性IgAN类似。

肾移植术后IgA肾病复发一例
讲述:昌盛 华中科技大学同济医院器官移植科
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【既往回顾】


  一、基本信息:患者,女性,44岁。


  二、病史特点:
  1. 主诉:肾移植术后9年,血肌酐升高、尿潜血、蛋白尿3月。
  2. 现病史:2011年9月因“慢性肾功能衰竭尿毒症期”在我院行“同种异体肾移植”,术后恢复顺利出院。自服“FK506+MMF+Pred”三联免疫抑制剂治疗,定期门诊复查调整FK506血药浓度。血肌酐始终稳定在80-120μmol/L之间。2年前,自行停用激素,继续维持“FK506+MMF“二联免疫抑制治疗。近5年来每三个月门诊复查一次,情况尚稳定,偶有尿潜血(±)。本次复查血肌酐突升至192μmol/L,伴有尿潜血(2+),尿蛋白(2+),收入院。
  3. 既往史:20年前患“慢性肾炎”,肾活检证实为“IgA肾病”。
  4. 家族史:无家族遗传性疾病史。
  5. 查体:BP 143/95mmHg,营养良好,颜面无水肿,结膜无苍白。移植肾质地、大小正常,无触痛。足踝部轻微凹陷性水肿。
  6. 实验室检查:
  血常规:WBC 10.00×10^9/L,N 62.3%, L 20.8%, HGB 124.00×10^12/L,HCT 0.386, PLT 157.00×10^9/L;
  肾功能:Cr 192μmol/L,Urea 13.73mmol/L,Cys-C 1.94mg/L;
  尿常规:红细胞(隐血)2+,尿蛋白 2+,白细胞(粒)-,比重1.016,红细胞形态 不均一性。
  7. 移植肾脏彩超:
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【诊治回顾】


  一、临床诊断:肾移植术后IgA肾病复发。


  二、诊断依据:
  尿常规、肾功能异常;既往有IgA肾病病史。


  三、鉴别诊断:移植肾急性排斥反应;移植肾慢性排斥反应;CNI药物毒性;BK病毒相关肾病。


  四、移植肾穿刺活检(明确诊断的“金标准”):IgA肾病。
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  五、治疗目标:改善肾功能,缓解蛋白尿和尿隐血,逆转IgAN复发。


  六、治疗方案:
  控制血压(ACEI/ARB为主)——目标120/70mmHg,上下浮动5mmHg;
  补充白蛋白、适当利尿;
  改善移植肾微循环(前列地尔);
  恢复使用糖皮质激素(强的松30mg/d, 每周减5mg,至10mg维持);
  舒洛地特、骨化三醇、鱼油;
  必要时血浆置换。


  六、治疗效果:患者住院治疗2周,好转出院。未做血浆置换。


  七、出院检验指标:
  尿常规:红细胞(隐血)1+,尿蛋白 ±,白细胞(粒)-,比重1.013,红细胞形态 阴性;
  肾功能:Cr 126μmol/L,Urea 6.32mmol/L,Cys-C 1.14mg/L;
  血常规:WBC 7.46×10^9/L,N 67.6%, L 19.1%, HGB 119.00×10^12/L,HCT 0.336, PLT 186.00×10^9/L。


  八、随访检验指标(2周前):
  BP 115-120/65-75mmHg左右——洛丁新(10mg,Q12h)+纳催离(1.5mg,Qd);
  尿红细胞(隐血)±,尿蛋白 -,红细胞形态 阴性;
  血Cr 114μmol/L,Urea 5.85mmol/L。


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【复发性IgAN的治疗选择】


  一、支持治疗:
  同原发性IgAN(减轻蛋白尿、控制血压、 控制炎症反应)。
  ACEI/ARB、骨化三醇、舒洛地特、鱼油、雷公藤多甙、黄葵胶囊、昆仙胶囊。


  二、免疫治疗:
  联合糖皮质激素的免疫抑制方案(如FK506+MMF+Pred)。
  环磷酰胺;布地奈德肠溶缓释胶囊;补体蛋白抑制剂——靶向C3、C5(依库丽单抗、Avacopan、Compstatin、OMS721、LNP023);靶向B细胞活化因子(BAFF)和诱导增殖的配体(APRIL)。


  三、其他治疗选择:
  扁桃体切除(联合或不联合大剂量激素冲击治疗);血浆置换。


【案例总结】


  术后IgAN复发是肾移植受者移植肾失功的常见原因之一;
  临床表现具有异质性,半数受者可无明显临床表现,而通过活检发现,提示原发肾病为IgAN的受者对于术后尿检异常应予足够重视;
  对于原发肾病为IgAN的受者如无相关严重并发症,不建议完全撤除糖皮质激素;
  扁桃体切除对于预防和治疗IgAN复发的效果存在争议,正面结果均来自于亚洲人群;
  一旦发生肾移植术后IgAN复发,目前治疗手段与原发性IgAN类似。部分新药尚处于动物实验或临床验证阶段,效果有待观察。


【案例点评】


  张伟杰 华中科技大学同济医院器官移植研究所:
  IgA肾病(IgAN)是一种以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物肾小球肾炎,是中国慢性肾脏疾病的主要类型。肾移植术后受者IgAN复发率大约为30%,但其中一半以上并未出现临床症状,临床表现包括不同程度的血尿和蛋白尿。移植肾穿刺活检是明确诊断的“金标准”,病理主要为足细胞病变,肾小球系膜病变轻者类似“微小病变”,重者可有节段硬化和球性硬化、伴肾小管间质病变。其治疗与原发性IgAN类似,可以试用糖皮质激素治疗,但对肾小球或肾小管间质病变重者,或已经出现肾功能不全者,主要选择对症治疗和保护肾功能的策略,如低盐低蛋白饮食、ACEI和(或)ARB、降脂治疗和纠正贫血等。
  值得一提的是,为减轻激素的副作用目前在美国有30%左右的初次移植患者在出院时即已撤除糖皮质激素,而撤除激素又明显增加IgAN的复发率。由于我国IgAN的发病率显著高于欧美,故我们在选择维持期免疫抑制方案时应充分考虑原发病的复发因素。


摘自:《见微知著——肾移植术后IgA肾病复发一例》(来源:优医Online  2021年1月27日 内有视频详见原文:https://mp.weixin.qq.com/s/hb67spcNgJzigpqyDXfiJQ


【链接】



肾移植术后IgA肾病复发
http://bbs.yizhiwang.org.cn/forum.php?mod=viewthread&tid=86184


移植术后原发病复发之IgAN篇
http://bbs.yizhiwang.org.cn/forum.php?mod=viewthread&tid=86647


肾移植后,如何避免IgA肾病复发?
http://bbs.yizhiwang.org.cn/forum.php?mod=viewthread&tid=86926



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