原发性胆汁性肝硬化（PPBC）将改名

普洱茶

原发性胆汁性肝硬化（PBC）将改名，而英文缩写不变
      原发性胆汁性肝硬化（PBC）将改名，而英文缩写不变，改为原发性胆汁性胆管炎（PBC）和原发性胆汁性胆管病（PBC）.
      2014.6.19<国际肝病>电子版刊登上海交大附属仁济医院消化科肖潇和马雄文章，专门谈及此事。
   2014年5月23～24日，在意大利米兰召开的欧洲肝脏研究学会（EASL）原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）专题会议上，来自世界各国的专家就PBC的发病机制、诊断和治疗等方面进行了深入的研讨。本人有幸受邀参加此次盛会，并应邀作了“PBC in Far East”的专题发言，介绍亚洲特别是中国在PBC诊治研究方面的进展。
作为该专题会议上的一个有趣花絮，PBC基金会代表全球的PBC患者提出了修改原发性胆汁性肝硬化这一疾病名称的建议。由于PBC名称中“肝硬化”（cirrhosis）一词在定义上并不准确，并且给患者带来了过度的精神负担，经大会讨论后，大部分与会专家表示赞同这一提议。
20世纪50年代，疾病发现之初，PBC患者均表现为原因不明的胆汁淤积的临床症状，而且无一例外地出现了肝硬化，故研究者将该疾病命名为原发性胆汁性肝硬化，并一直沿用至今。经过半个多世纪对该疾病的探索，目前认为PBC在病理上可分为四期，仅有病理IV期的患者存在肝硬化，I~III期患者的则主要表现为中小胆管的慢性非化脓性炎症和损伤。随着临床医师对该疾病认识的加深及诊断水平的提高，临床工作中确诊的I~III期的患者日益增多。有的患者仅有抗线粒体抗体（AMA）阳性和谷氨酰转肽酶（γ-GT）轻度升高，在临床和病理上均无肝硬化表现。另外，熊去氧胆酸（UDCA）药物的应用改变了PBC患者的预后。长期随访研究表明，对UDCA应答良好的早期患者可以长期保持病情稳定而不发展至肝硬化，其生存率与普通人群无异。因此，原发性胆汁性肝硬化这一笼统定义的合理性受到了质疑。除此以外，“肝硬化”这一词也对众多非肝硬化阶段的PBC患者的精神和物质生活产生了许多不利影响。例如，被告知该疾病诊断的患者常常因为“肝硬化”这一名称而承受巨大的心理压力。在日常生活中，PBC患者也因为被贴上“肝硬化”的标签而受到歧视，他们需要在健康、旅行保险中支付更加昂贵的保费，在各类贷款申请中遭到限制。
自2014年4月17日起，PBC基金会发起了一项关于PBC更名的提议，并开展了在线投票，截止至5月22日，该网站共收到了1008份来自全球各地的PBC患者及临床医生的投票。其中81%的投票者不满意现在的名称，87%同意更改疾病名称，近六成的投票者认为采用原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis）或原发性胆汁性胆汁淤积（primary biliary cholestasis）作为疾病的名称更为合适。在米兰专题会议期间及会议结束后开展的口头讨论和邮件投票中，大多数肝脏病学专家赞同将“肝硬化”从这一疾病名称中去除，并认为应尽可能保持其首字母缩略词“PBC”。其中，“原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis）”和“原发性胆汁性胆管病（primary biliary cholangiopathy）”是广受专家接受的候选名称。
    PBC基金会期望EASL成员在广泛接触其他肝病专家后能形成一项联合提案在欧洲推广，并通过与美国肝病研究学会（AASLD）和亚太肝脏研究学会（APASL）的合作而最终促成此更名提议在全球达成共识。

妞妞

非常同意！我就是这个病。从一确诊开始，心里就背上了肝硬化的沉重包袱！！背了十二年，变成肝硬化了！其实刚开始就是胆红素高五个单位。但就是听到这个病名吓得！

小溪涛涛

改名倒是其次，我们更希望早日研究出治愈的方法。因为我妈妈就因为PBC肝移植了，因为胆道并发症一年了还没拔掉引流管呢。

紫罗兰

呜呜呜！
心好难受！欲哭无泪！时光为什么不可以倒流哇？原来我可以不移植的呀！
{:soso_e119:}

朝霞流纹

紫罗兰 发表于 2014-6-23 14:30
呜呜呜！
心好难受！欲哭无泪！时光为什么不可以倒流哇？原来我可以不移植的呀！

同感！悲！悲！悲！
但我的后来已经发展到高度硬化了！
只是有前头硬化还没有严重的时候，是我没有找对医生，还是医生没有找对方向！？