求助：移植后C3肾炎合并血栓性微血管病

如此，安好。

最近被诊断出C3肾炎合并血栓性微血管病，求肾友们帮忙解答一下有什么治疗方案，有没有遇到过这样的病。

大光

C3肾小球肾炎、血栓性微血管病这两种病都是少见的病，病因、病理、临床表现都非常复杂，治疗上也比较棘手。这两种病以前没有听说过，对这种病的了解，是从网络上搜知的结果。那么多专业的知识，真是我们病人搞不懂的。

    C3肾小球肾炎是一种发病率较低的原发性肾小球疾病，最早为1974年verroust等描述的1组只有C3沉积，而免疫球蛋白和C1q阴性的肾小球疾病。随后各国相继有病例报道，肾活检免疫荧仅见C3系膜区沉积；光镜为轻微病变或系膜增生；电镜为系膜区或伴上皮下电子致密物沉积；临床表现以血尿为主，伴或不伴蛋白尿，起病时肾功能多正常。近年来发现仅有C3沉积的Ⅰ型膜增生性肾小球肾炎（MPGN）在发病机制上与特发性Ⅰ型MPGN或继发性MPGN不同，而与目前定义的C3肾小球肾炎类似。所以，2007年Servais等将只有C3沉积的Ⅰ型MPGN归入到C3肾小球肾炎的范畴。
    Fakhouri等于2010年对C3肾小球肾炎提出了最新的定义：肾活检免疫荧光仅C3阳性，免疫球蛋白和C1q阴性；电镜在内皮下和（或）系膜区可见电子致密物沉积，肾小球基底膜（GBM）内无电子致密物。C3肾小球肾炎又可分为MPGN型和非MPGN型，MPGN型病理改变与Ⅰ型MPGN类似，而非Ⅰ型MPGN型则以肾小球轻微病变和系膜增生为主。

    刘志红等报道17例C3肾小球肾炎病例，其中12例组织学符合MPGN，5例以系膜增生病变为特征；超微结构见肾小球毛细血管袢内皮下、系膜区电子致密物沉积，8例伴少量上皮侧电子致密物沉积；除1例失访外，16例患者大多接受免疫抑制剂治疗，随访4个月至5年，其中1例完全缓解，6例部分缓解，7例病情无变化，2例进入慢性肾功能衰竭。


    血栓性微血管病（TMA）是一组微血管阻塞性疾病，其特征是全身性或肾脏内血小板聚集、血小板减少和红细胞机械性损伤直至微血管血栓形成，主要包括血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和溶血性尿毒症综合征（HUS）两种，前者于1924年由Moschcowitz最先报道，微血栓呈全身性分布；HUS最早于1955年由Gasser等人报道，HUS的微血栓主要分布于肾。

    我在道客巴巴（http://www.doc88.com/p-80722305458.html）上找到了一篇《移植相关血栓性微血管病》，截取了几个图片（详细内容可点击链接查看）：






感染是一些获得性血栓性微血管病变的病因。常见的是细菌感染，尤其是大肠埃希氏杆菌，其他的还有沙门氏菌、肺炎链球菌、假单胞菌。一些病毒，如柯萨奇病毒、流感病毒、EB病毒、巨细胞病毒、艾滋病毒等也被发现与之相关。
有没有查过EB病毒、巨细胞病毒？









我在一个帖子看到“抗血小板凝聚剂”治疗，“ 小剂量应用阿司匹林、双嘧达莫可作为血浆疗法的辅助用药和取得缓解后的维持治疗；单独应用效果不佳，且剂量过大易加重出血。目前PGI2替代疗法及口服维生素E的有效性尚待进一步证实。脾切除会带来致命性并发症,不能用于治疗本病，因为血小板减少并非由于脾功能亢进，而是血小板积聚所致。”
口服维生素E可能有利于受损血管内皮的修复，花钱不多，不知道能不能作为一种辅助性的治疗手段（可加上维生素C等其他维生素？）试一试。


关于依那西普，以下是摘录一个帖子的内容：
“PEculizumab是补体蛋白C5的单克隆抗体，可以阻断补体激活的最终途径。目前主要用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿。2009年首次有eculizumab用于治疗成人肾移植后非典型溶血性尿毒症综合征及先天性非典型溶血性尿毒症综合征有效的报道。也有研究表明，eculizumab对于复发性非典型溶血性尿毒症综合征及肾移植患者中非典型溶血性尿毒症综合征的复发均有疗效。因此，eculizumab被认为是自血浆疗法治疗非典型溶血性尿毒症综合征后的突破性发现。有国外学者总结文献报道，对24例非典型溶血性尿毒症综合征患者（其中19例对血浆治疗抵抗，3例血浆治疗依赖，另外2例eculizumab作为首选治疗）使用eculizumab治疗，其中21例非典型溶血性尿毒症综合征患者达到完全缓解，并且快速、完全缓解非典型溶血性尿毒症综合征的血液及肾外症状。但其确切疗效还需要大样本的随机对照研究证实。”