张龙：细说FSGS与肾移植

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细说FSGS与肾移植
作者：武汉大学人民医院器官移植科 张龙
来源：【原创】人民安康 2019-12-11


　　夜深人静，老婆孩子都睡觉了，洗完澡人也感觉清醒了不少。刚刚读了一篇关于FSGS的文献调研，自觉收获不少，特来跟大家分享一下。
　　FSGS翻译成中文就是局灶节段性肾小球硬化，是肾移植术后比较容易复发的一种肾病类型。随着各大移植中心的肾移植数量逐年攀升，肾病复发的病例也越来越多，FSGS也就经常被提及。FSGS复发率到底有多高，目前还没有准确的数据，主要是因为很多患者并不了解自己的原发肾病类型。目前，报道的FSGS复发率平均约为30%。然而，由于终末期肾病(ESRD)的原因很难确定以及通常不清楚患者是否患有原发性FSGS或与其他原因相关的FSGS，原发性FSGS的复发率可能高达50%。所以，如果肾病类型是这一种的话，在肾移植之前一定要深思熟虑，因为有可能面临肾移植失败的风险。一次肾移植所需的费用不是一笔小数目，一定要量力而行。有些病友为了做肾移植手术不惜卖房子或者借钱，换肾成功还好，如果术后出现这样或者那样的并发症，所需的费用可能就是个无底洞，实在是太危险。
　　目前关于FSGS可能的发病机制如下，就是由血浆中的循环因子造成肾小球足细胞损伤，最终引起大量蛋白尿。各类文献报导通过血浆置换或者免疫吸附治疗FSGS取得了不错的疗效。可能就是通过血浆置换或者免疫吸附将体内的循环因子清除掉，避免循环因子对足细胞造成进一步的损伤。我们科室几例肾移植术后大量蛋白尿，考虑FSGS复发的患者通过血浆置换治疗取得了较好的效果，蛋白尿较前明显减少，当然也有患者通过血浆置换治疗并未达到预期的效果。
　　新近研究发现血清中存在一组直接针对肾小球内抗原的抗体与肾移植术后FSGS复发显著相关。结果显示针对CD40、蛋白酪氨酸磷酸酶O型受体（protein tyrosinephosphatase receptor-type O，PTPRO）、β绒毛膜促性腺激素的第5号亚基（chorionic gonadotropin beta polypeptide5，CGB5）、FAS、P2RY11、SNRPB2和载脂蛋白L2（apolipoprotein L2，APOL2）共7种肾小球内抗原的抗体水平检测，预测肾移植术后FSGS 复发的准确性高达92%，其中CD40抗体的独立预测价值最高可达78%。日前，科内邱涛主任不辞辛苦为了更好的解决患者的后顾之忧，通过多方渠道联系了一家生物科技公司。这家公司可以进行FSGS相关的基因检测，明确该种FSGS属不属于易复发的一类FSGS肾病类型，同时也可以查FSGS标志物7因子，就是以上所说的七种细胞因子。如果有患者原发肾病类型是FSGS，又想做肾移植，不妨考虑进行这方面的筛查，有需要的话可以联系邱主任或者联系我也可以。
　　另外，也存在一些FSGS复发的危险因子：
　　1.初始发病年龄较小，特别是6-15岁之间；
　　2.原发性FSGS快速进展为ESRD，小于三年；
　　3.白种人；
　　4.由于FSGS复发而失去先前的同种异体移植物；
　　5.移植前双侧肾切除；
　　6.对激素治疗敏感的患者（激素治疗后至少一次蛋白尿完全缓解）；
　　7.使用抗淋巴细胞血清，特别是抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，与没有诱导治疗相比，具有更高的复发风险；
　　如果存在以上的危险因素，那么更需要慎重考虑是否进行肾移植手术。
　　针对复发性FSGS的治疗有如下几种：
　　（1）复发性FSGS最常用的治疗方法之一是血浆置换。自从1985年对一种成功治疗的最初描述以来，已经报道了大量病例报告和病例系列，并取得了不同程度的成功；
　　（2）使用标准口服剂量的环孢素并未显示可预防FSGS复发；然而，较高的静脉剂量与减少蛋白尿有关；
　　（3）利妥昔单抗似乎对足细胞有直接的保护作用。从2006年首次报道起，陆续发表关于利妥昔单抗治疗复发性FSGS的疗效的多个报道。对39例报告病例的系统回顾表明64%的患者完全或部分缓解。
　　我们科室目前主要进行的血浆置换治疗，同时改用环孢素替代他克莫司，大部分取得了不错的效果。这也让我们有了更大的底气来面对FSGS复发的患者，也不至于拿这一类肾病没有办法。
　　今天关于FSGS就介绍到这里，现在是00:02，眼睛已经睁不开了。最后将一首白居易的《问刘十九》送给大家，天气转冷，注意增加衣物，有时间聚在一起共饮一杯：

绿蚁新醅酒

红泥小火炉

晚来天欲雪

能饮一杯无

文章作者：张龙，武汉大学人民医院器官移植科，住院医师，愿与大家交心交友，守护大家的健康
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【链接】


成人肾移植后局灶节段性肾小球硬化症的复发情况
http://bbs.yizhiwang.org.cn/forum.php?mod=viewthread&tid=87014


肾移植术后局灶节段性肾小球硬化复发的研究进展
王继纳：浅谈肾移植术后局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）的复发
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